No dia mundial das doenças raras escolhemos a EB para falar um pouco mais sobre a patologia.
EPIDERMÓLISE BOLHOSA

A pele humana é formada por duas camadas: a epiderme, camada externa, que representa um fator de proteção do corpo, e a derme, camada interna composta por vários tipos de tecidos que cumprem diferentes funções. Defeitos nas estruturas que unem essas duas camadas, ou na adesão entre as células da epiderme, podem acarretar lesões provocadas por um toque leve ou alterações climáticas.

Epidermólise bolhosa é o nome que se dá a um grupo de doenças não contagiosas de pele, de caráter genético e hereditário. A principal característica da forma congênita é o aparecimento de bolhas, especialmente nas áreas de maior atrito, e nas mucosas. Lesões profundas podem produzir cicatrizes semelhantes às das queimaduras.

Nos portadores da doença, as bolhas podem estar presentes em certas áreas do corpo desde o nascimento, ou podem aparecer logo depois em regiões que sofreram pressão ou trauma, ainda que leve. Há casos de crianças que nascem sem pele em algumas partes do corpo, o que favorece o risco de infecções e sepse.

Classificação e Sintomas

De acordo com a gravidade do quadro, a epidermólise bolhosa congênita pode ser classificada do seguinte modo:

1) simples – é a forma menos grave; sua principal característica é a formação de bolhas, que cicatrizam sem deixar marcas. As áreas mais vulneráveis são mãos, pés, joelhos e cotovelos, por causa da maior exposição aos traumas e atritos;

2) distrófica – há formação de bolhas em quase todo o corpo, inclusive na boca e no esôfago. As lesões do tubo digestivo, quando cicatrizam, podem provocar fibrose que dificulta a passagem dos alimentos. A repetição dos episódios no mesmo local pode resultar na perda das unhas e na distrofia dos pés e mãos;

3) juncional – as bolhas se espalham pelo corpo todo, inclusive na mucosa da boca, no esôfago e nos intestinos, o que aumenta a dificuldade para engolir e compromete a absorção dos alimentos. Nos pacientes desnutridos, os problemas de cicatrização se agravam e o prognóstico pode não ser favorável.

Diagnóstico

O diagnóstico da epidermólise bolhosa leva em conta os sintomas, especialmente a localização e a aparência das bolhas, assim como o histórico clínico do paciente e de sua família. Exames, como microscopia eletrônica e biopsia, são de grande ajuda para o diagnóstico diferencial.

Tratamento

Ainda não se conhece a cura para a epidermólise bolhosa. O tratamento deve ser multidisciplinar e voltar-se para o alívio da dor e para evitar o agravamento das lesões e a desnutrição. A cirurgia pode ser um recurso necessário quando as cicatrizes provocaram o estreitamento do esôfago, a ponto de impedir a alimentação adequada do paciente ou quando houve degeneração dos pés e mãos.

Recomendações

* A doença não impede que a criança leve vida praticamente normal e frequente escolas comuns da rede de ensino;

* Portadores de epidermólise bolhosa precisam saber quais são as características da doença e como devem portar-se para evitar ferimentos;

* Pacientes devem carregar consigo uma declaração médica de que a enfermidade é genética e não oferece o menor risco de contágio. Tal precaução pode evitar constrangimentos;

* A proposta da APPEB – Associação de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita – é investir na qualidade de vida dos pacientes e na formação de especialistas na doença. Entre em contato com eles, se precisar de ajuda.

O Dia Mundial das Doenças Raras celebra-se anualmente a 28 de fevereiro. A data é comemorada em mais de 60 países do mundo e visa alertar a população para este tipo de doenças e para as dificuldades que os doentes que padecem de doenças raras enfrentam diariamente.

As doenças raras são doenças crónicas, graves e degenerativas que colocam em risco a vida dos doentes. Na União Europeia, consideram-se doenças raras as que têm uma prevalência inferior a cinco em 10 000 pessoas.

Existem entre 6000 a 8000 doenças raras, a maioria de origem genética. Estima-se que as doenças raras afetam perto de 40 milhões de pessoas na Europa, especialmente crianças.

Todas as semanas são descobertas novas doenças raras. A deteção de doenças raras é um processo demorado e minucioso, pois as manifestações e sintomas das doenças podem ser lentos e demorar anos.

Síndrome de Fournier



A síndrome de Fournier é uma doença rara, provocada por um infecção bacteriana, que afeta a região genital e provoca a morte das células, levando ao surgimento de sintomas semelhantes aos da gangrena, como pele escurecida, cheiro fétido e inchaço da região.

Geralmente, a síndrome de Fournier é mais comum em homens, em crianças ou idosos em estado debilitado, mas também pode afetar mulheres de qualquer idade.

A síndrome de Fournier tem cura e não é contagiosa, porém o tratamento deve ser feito adequadamente e de acordo com orientação do ginecologista.

Tratamento para síndrome de Fournier

O tratamento para síndrome de Fournier pode ser feito com o uso de antibióticos, mas normalmente, inclui o uso de cirurgia para retirada do tecido morto.

Os cuidados de enfermagem na síndrome de Fournier são fundamentais no tratamento, pois é necessário fazer curativos diários com propriedades antibióticas.

Por se tratar de uma doença mutiladora, alguns pacientes podem necessitar de tratamento psicológico para suporte e esclarecimento de dúvidas que possam surgir.

Causas da síndrome de Fournier

As causas da síndrome de Fournier ainda não são conhecidas, mas a doença está relaciona com o desenvolvimento de bactérias E. Coli e outros microorganismos, que surgem devido:

Falta de higiene;Pregas na pele, que acumulam bactérias;Diabetes mellitus;Obesidade mórbida;Baixa vascularização e trombose nos vasos sanguíneos da região;Pancadas com formação de hematomas;Pequenas infecções.

Outros fatores de risco incluem doenças malignas, cirrose, alcoolismo e uso abusivo de drogas. Além disso, a utilização excessiva de antibióticos contribui para o aumento de casos da doença, que era muito rara.

CURATIVOS

Por definição, curativo é todo material colocado diretamente por sobre uma ferida, cujos objetivos são: evitar a contaminação de feridas limpas; facilitar a cicatrização; reduzir a infecção nas lesões contaminadas; absorver secreções, facilitar a drenagem de secreções, promover a hemostasia com os curativos compressivos, manter o contato de medicamentos junto à ferida e promover conforto ao paciente.

Os curativos podem ser abertos ou fechados, sendo que os fechados ou oclusivos são subdivididos em úmidos e secos. Os curativos úmidos têm por finalidade: reduzir o processo inflamatório por vasoconstricção; limpar a pele dos exsudatos, crostas e escamas; manter a drenagem das áreas infectadas e promover a cicatrização pela facilitação do movimento das células.

As medicações tópicas podem ser veiculadas através de pós, loções, cremes, géis, pastas, pomadas, sprays, aerossóis

, etc.

O tratamento da ferida envolve, após verificação dos sinais vitais e de uma anamnese sucinta sobre as condições em que ocorreram as lesões os seguintes tópicos:

1. Classificação das feridas:
2. Anti-sepsia
3. Hemostasia, exploração e desbridamento:
4. Finalização do curativo ( cobertura perfeita)

CICATRIZAÇÃO

 

Após ocorrer a lesão a um tecido, imediatamente iniciam-se fenômenos dinâmicos conhecidos como cicatrização, que é uma sequência de respostas dos mais variados tipos de células (epiteliais, inflamatórias, plaquetas e fibroblastos), que interagem para o restabelecimento da integridade dos tecidos. O tipo de lesão também possui importância no tipo de reparação; assim, em uma ferida cirúrgica limpa, há necessidade de mínima quantidade de tecido novo, enquanto que, por exemplo, em uma grande queimadura, há necessidade de todos os recursos orgânicos para cicatrização e defesa contra uma infecção. Na seqüência da cicatrização de uma ferida fechada, temos a ocorrência de quatro fases distintas: inflamatória, epitelização, celular e fase de fibroplasia.

1. Fase inflamatória - O      processo inflamatório é de vital importância para o processo de      cicatrização; de início, ocorre vaso-constricção fugaz, seguida de      vaso-dilatação, que é mediada principalmente pela histamina, liberada por      mastócitos, granulócitos e plaquetas com aumento da permeabilidade e      extravasamento de plasma; possui duração efêmera de mais ou menos 30      minutos, sendo que a continuidade da vaso-dilatação é de responsabilidade      de prostaglandinas.

Nos vasos próximos, ocorrem fenômenos de coagulação, formação de trombos, que passam a levar maior proliferação de fibroblastos. Alguns fatores plaquetários são importantes como o PF4 (fator plaquetário 4) que estimula a migração de células inflamatórias, e o PDGF (fator de crescimento derivado plaquetário), que é responsável pela atração de monócitos, neutrófilos, fibroblastos e células musculares lisas, e produção de colagenase pelos fibroblastos.

Os monócitos originam os macrófagos, bactericidas, que fagocitam detritos. Inibidores de prostaglandinas, por diminuírem a resposta inflamatória desaceleram a cicatrização.

2. Fase de epitelização -      Enquanto que a fase inflamatória ocorre na profundidade da lesão, nas      bordas da ferida suturada, em cerca de 24 a 48 horas, toda a superfície da      lesão estará recoberta por células superficiais que com o passar dos dias,      sofrerão fenômenos de queratinização.
3. Fase celular - No terceiro e quarto dia, após a lesão,      fibroblastos originários de células mesenquimais, proliferam e tornam-se      predominantes ao redor do décimo dia. Agem na secreção de colágeno, matriz      da cicatrização, e formam feixes espessos de actina. O colágeno é      responsável pela força e integridade dos tecidos.

A rede de fibrina que se forma no interior da ferida orienta a migração e o crescimento dos fibroblastos. Os fibroblastos não tem a capacidade de lisar restos celulares, portanto tecidos macerados, coágulos e corpos estranhos constituem uma barreira física à proliferação com retardo na cicatrização.

Após o avanço do fibroblasto, surge uma rede vascular intensa, que possui papel crítico para a cicatrização das feridas. Esta fase celular dura algumas semanas, com diminuição progressiva do número dos fibroblastos.

4. Fase de fibroplasia -      Caracteriza-se pela presença de colágeno, proteína insolúvel, sendo      composto principalmente de glicina, prolina e hidroxiprolina. Para sua      formação requer enzimas específicas que exigem co-fatores como oxigênio,      ferro, ácido ascórbico, daí suas deficiências levarem ao retardo da      cicatrização.

São os feixes de colágeno que originam uma estrutura densa e consistente que é a cicatriz. As feridas vão ganhando resistência de forma constante por até quatro meses, porém sem nunca adquirir a mesma do tecido original.

Esta fase de fibroplasia não tem um final definido, sendo que as cicatrizes continuam modelando-se por meses e anos, sendo responsabilidade da enzima colagenase. Esta ação é importante para impedir a cicatrização excessiva que se traduz pelo quelóide.

A cicatrização pode se fazer por primeira, segunda e terceira intenção. Na cicatrização por primeira intenção, ocorre a volta ao tecido normal, sem presença de infecção e as extremidades da ferida estão bem próximas, na grande maioria das vezes, através da sutura cirúrgica. Na cicatrização por segunda intenção, não acontece a aproximação das superfícies, devido ou à grande perda de tecidos, ou devido a presença de infecção; neste caso, há necessidade de grande quantidade de tecido de granulação. Diz-se cicatrização por terceira intenção, quando se procede ao fechamento secundário de uma ferida, com utilização de sutura.

Nas feridas abertas (não suturadas), ocorre a formação de um tecido granular fino, vermelho, macio e sensível, chamado de granulação, cerca de 12 a 24 horas após o trauma. Neste tipo de tecido um novo fato torna-se importante, que é a contração, sendo que o responsável é o miofibroblasto; neste caso, não há a produção de uma pele nova para recobrir o defeito.

A contração é máxima nas feridas abertas, podendo ser patológica, ocasionando deformidades e prejuízos funcionais, o que poderia ser evitado, através de um enxerto de pele. Excisões repetidas das bordas diminuem bastante o fenômeno da contração.

Deve-se enfatizar a diferença entre contração vista anteriormente, e retração que é um fenômeno tardio que ocorre principalmente nas queimaduras e em regiões de dobra de pele.

Existem alguns fatores que interferem diretamente com a cicatrização normal: idade, nutrição, estado imunológico, oxigenação local, uso de determinadas drogas, quimioterapia, irradiação, tabagismo, hemorragia, tensão na ferida entre outros.

Idade - quanto mais idoso, menos flexíveis são os tecidos; existe diminuição progressiva do colágeno.

Nutrição - está bem estabelecida a relação entre a cicatrização ideal e um balanço nutricional adequado.

Estado imunológico - a ausência de leucócitos, pelo retardo da fagocitose e da lise de restos celulares, prolonga a fase inflamatória e predispõe à infecção; pela ausência de monócitos a formação de fibroblastos é deficitária.

Oxigenação - a anóxia leva à síntese de colágeno pouco estável, com formação de fibras de menor força mecânica.

Diabetes - A síntese do colágeno está diminuída na deficiência de insulina; devido à microangiopatia cutânea, há uma piora na oxigenação; a infecção das feridas é preocupante nessas pacientes.

Drogas - As que influenciam sobremaneira são os esteróides, pois pelo efeito antiinflamatório retardam e alteram a cicatrização.

Quimioterapia - Levam à neutropenia, predispondo à infecção; inibem a fase inflamatória inicial da cicatrização e interferem nas mitoses celulares e na síntese protêica.

Irradiação - Leva à arterite obliterante local, com conseqüente hipóxia tecidual; há diminuição dos fibroblastos com menor produção de colágeno.

Tabagismo - A nicotina é um vaso-constrictor, levando à isquemia tissular, sendo também responsável por uma diminuição de fibroblastos e macrocófagos. O monóxido de carbono diminui o transporte e o metabolismo do oxigênio. Clinicamente observa-se cicatrização mais lenta em fumantes.

Hemorragia - O acúmulo de sangue cria espaços mortos que interferem com a cicatrização.

Tensão na ferida - Vômitos, tosse, atividade física em demasia, produzem tensão e interferem com a boa cicatrização das feridas

A grande complicação das feridas é a sua INFECÇÃO, sendo que os fatores predisponentes podem ser locais ou gerais. Os locais são: contaminação, presença de corpo estranho, técnica de sutura inadequada, tecido desvitalizado, hematoma e espaço morto. São fatores gerais que contribuem para aumentar este tipo de complicação: debilidade, idade avançada, obesidade, anemia, choque, grande período de internação hospitalar, tempo cirúrgico elevado e doenças associadas, principalmente o diabetes e doenças imunodepressoras. Outras complicações são a HEMORRAGIA e a DESTRUIÇÃO TECIDUAL.

FERIDAS

Definição

As feridas são conseqüência de uma agressão por um agente ao tecido vivo. O tratamento das feridas vem evoluindo desde 3000 anos A.C., onde as feridas hemorrágicas eram tratadas com cauterização; o uso de torniquete é descrito em 400 A .C.; a sutura é documentada desde o terceiro século A.C. Na Idade Média, com o aparecimento da pólvora, os ferimentos tornaram-se mais graves.

O cirurgião francês Ambroise Paré, em 1585 orientou o tratamento das feridas quanto à necessidade de desbridamento, aproximação das bordas e curativos. Lister, em 1884, introduziu o tratamento antisséptico. No século XX, vimos a evolução da terapêutica com o aparecimento da sulfa e da penicilina.

CLASSIFICAÇÃO DAS FERIDAS

As feridas podem ser classificadas de várias maneiras: pelo tipo do agente causal, de acordo com o grau de contaminação, pelo tempo de traumatismo, pela profundidade das lesões, sendo que as duas primeiras são as mais utilizadas.
QUANTO AO AGENTE CAUSAL

1. 1.    Incisas ou cortantes - são provocadas por agentes cortantes, como faca, bisturi, lâminas, etc.; suas características são o predomínio do comprimento sobre a profundidade, bordas regulares e nítidas, geralmente retilíneas. Na ferida incisa o corte geralmente possui profundidade igual de um extremo à outro da lesão, sendo que na ferida cortante, a parte mediana é mais profunda.

                                                        
2. Corto-contusa - o agente não tem corte tão acentuado, sendo que a força do traumatismo é que causa a penetração do instrumento, tendo como exemplo o machado.

3. Perfurante - são ocasionadas por agentes longos e pontiagudos como prego, alfinete. Pode ser transfixante quando atravessa um órgão, estando sua gravidade na importância deste órgão.
4. Pérfuro-contusas - são as ocasionadas por arma de fogo, podendo existir dois orifícios, o de entrada e o de saída.

5. Lácero-contusas - Os mecanismos mais freqüentes são a compressão: a pele é esmagada de encontro ao plano subjacente, ou por tração: por rasgo ou arrancamento tecidual. As bordas são irregulares, com mais de um ângulo; constituem exemplo clássico as mordidas de cão.
6. Perfuro-incisas - provocadas por instrumentos pérfuro-cortantes que possuem gume e ponta, por exemplo, um punhal. Deve-se sempre lembrar, que externamente, poderemos ter uma pequena marca na pele, porém profundamente podemos ter comprometimento de órgãos importantes como na figura abaixo na qual pode ser vista lesão no músculo cardíaco.

7. Escoriações - a lesão surge tangencialmente à superfície cutânea, com arrancamento da pele.
8. Equimoses e hematomas - na equimose há rompimento dos capilares, porém sem perda da continuidade da pele, sendo que no hematoma, o sangue extravasado forma uma cavidade.

Também as feridas podem ser classificadas de acordo com o GRAU DE CONTAMINAÇÃO. Esta classificação tem importância, pois orienta o tratamento antibiótico e também nos fornece o risco de desenvolvimento de infecção.

1. Limpas - são as produzidas em ambiente cirúrgico,      sendo que não foram abertos sistemas como o digestório, respiratório e      genito-urinário. A probabilidade da infecção da ferida é baixa, em torno      de 1 a 5%.

2. Limpas-contaminadas –      tabém são conhecidas como potencialmente contaminadas; nelas há      contaminação grosseira, por exemplo, nas ocasionadas por faca de cozinha,      ou nas situações cirúrgicas em que houve abertura dos sistemas      contaminados descritos anteriormente. O risco de infecção é de 3 a 11%.

3. Contaminadas - há      reação inflamatória; são as que tiveram contato com material como terra,      fezes, etc. Também são consideradas contaminadas aquelas em que já se      passou seis horas após o ato que resultou na ferida. O risco de infecção      da ferida já atinge 10 a 17%.

4. Infectadas - apresentam sinais nítidos de infecção.